為“三低”心肌病患兒植入人工雙心

今年5歲的患兒小妮（化名）3年前因反復咳嗽、腹脹如鼓被確診為限制型心肌病。這是一種發病率僅百萬分之一的罕見疾病。今年7月，患兒病情急轉直下，心臟明顯增大且心功能幾近衰竭。要搶回更多的治療時間，植入雙心室輔助裝置（人工雙心）是唯一的選擇。然而，患兒低齡（5歲）、低體重（13千克）同時合并心腔容積低（僅為正常兒童的1/2），為其植入人工心臟困難重重。最終，南京兒童醫院名譽院長莫緒明團隊聯合天津泰達國際心血管病醫院院長劉曉程團隊，不僅完成了這一高難度手術，還同時為患兒植入了最新的兒童型人工雙心。

“三低”+心肌病

治療困難重重

近三年來，患兒飽受病痛折磨，頻繁往返醫院，依靠大量藥物艱難維持著生命。今年7月，患兒病情急劇惡化：腹脹如鼓，腰圍增至74厘米，大量腹水導致呼吸困難和行動不便。心臟超聲檢查顯示左室舒張末期內徑僅26毫米，遠低于同齡正常值；雙心房顯著擴大；下腔靜脈極度增寬；右心和肝臟嚴重瘀滯，腹腔積液深達11厘米。

盡管使用了大劑量利尿劑，患兒尿量仍低于20毫升/小時，心衰指標B型鈉尿肽（BNP）數值遠超危險閾值，生命垂危。南京兒童醫院名譽院長、心臟中心主任莫續明坦言，彼時的患兒隨時可能因心源性休克死亡，必須盡快植入人工心臟。

根據檢查結果，患兒體重僅有13千克，年齡為5歲，且心腔容積僅為正常兒童的1/2。此外，患兒罹患的限制型心肌病還是一種罕見病。簡單來說，限制型心臟病是一種以單側或雙側心室充盈受限和舒張期容量降低為特點的心肌病。它的發病率僅有百萬分之一。“與臨床常見的擴張型心肌病不同，限制型心肌病患者的心室壁異常僵硬，心室舒張功能嚴重受損，極易引發肺動脈高壓和心源性肝硬化。”莫緒明說。

據了解，在成人心臟病治療領域，人工心臟早已成為患者等待心臟移植期間的“過渡神器”，但相關植入技術存在低齡、低體重兒童的全球實踐空白。為限制型心肌病患兒植入人工心臟困難極大。莫緒明進一步介紹，一是5歲兒童的心腔容積本來就小，加之限制型心臟病的病理特點，患兒的心腔容積遠小于成人，傳統成人裝置無法適配；二是患兒右心瘀滯嚴重，需精準平衡左右心的血流量，否則會適得其反；三是患兒的主動脈直徑僅13毫米，不足成人的一半，吻合口稍窄就可能引發一系列并發癥。

新裝置+新技術

助力人工雙心植入

為了提高手術成功率，莫緒明團隊聯合天津泰達國際心血管病醫院院長劉曉程團隊，基于患兒影像學數據，打印出了一個1∶1胸腔模型。術前，治療團隊反復模擬手術路徑。經過全面評估和多次模擬，治療團隊最終決定選用最新的兒童型磁懸浮心室輔助裝置。

劉曉程介紹，該裝置專為兒童研制，單泵重量僅70克，具有低溶血和高兼容特點，極大提高了對低齡、低體重患兒的適配性。

術中，醫生借助經食道超聲實時導航技術，精準地將狹窄、僵硬的左心室疏浚修理，將左心泵頭與二尖瓣的距離控制在安全范圍內；采用創新技術，將右心泵頭精準吻合到菲薄的右心房壁上，解決了吸壁難題；采用改良吻合技術，將左右泵10毫米人工血管分別與患兒13毫米主動脈和16毫米的肺動脈精準對接；利用一氧化氮氣體吸入等創新手段保護右心功能，為術后康復創造條件。整臺手術歷時9小時（含體外循環199分鐘）。

“5S”管理體系

讓患兒實現快速康復

手術成功只是第一步，術后監護更是對兒童重癥救治能力的考驗。莫續明團隊和劉曉程團隊首次在國際上推出兒童型人工雙心植入“5S”綜合管理體系，涵蓋快速康復、安全抗凝、癥狀預警、營養支持、心理干預等方面，分別對應Speed（速度）、Safety（安全）、Symptom（癥狀）、Support（支持）、Smile（微笑）等5個以“S”開頭的英文單詞。

快速康復治療團隊在術后36小時即為患兒拔除了氣管插管，改用高流量氧療。患兒于術后48小時實現完全脫氧，有效避免了幼兒常見的呼吸機相關肺損傷。

安全抗凝治療團隊通過藥代動力學和基因檢測，采用單一華法林抗凝方案，將抗凝國際標準化比值控制在2.0～2.5。

癥狀預警治療團隊為患兒進行各項指標系統性實時監測。一旦D-二聚體（血栓預警指標）或體溫等出現異常，便立即進行專項應對。

營養支持治療團隊在術后第3天便為患兒實施經口喂養，聯合使用益生菌制劑。術后5天，患兒的白蛋白水平便從34克/升提高至54克/升。

心理干預治療團隊通過“小熊換心”繪本等醫療游戲，幫助孩子緩解術后焦慮。

經過“5S”綜合管理，術后1周，患兒不僅能正常進食，還能獨立完成50米行走訓練，小臉蛋也逐漸紅潤了起來。截至發稿前，患兒已經接受了1個月的綜合治療和護理，心肺功能逐漸恢復，即將進入下一階段的治療。

莫緒明表示，南京兒童醫院心臟中心已成為國內少數能同時熟練開展體外膜肺氧合（ECMO）、單雙人工心臟植入、心臟移植三大技術的醫學中心。“下一步，我們將向3歲以下嬰幼兒的人工心臟植入技術發起挑戰，努力讓‘中國方案’和‘南兒模式’成為全球兒童心臟病治療的新標桿。”莫緒明說。

文：通訊員 仇錦春 張艾萱 健康報特約記者 沈大雷

編輯：夏海波 秦明睿

校對：馬楊

審核：李詩堯 徐秉楠