“髓”愛而生，醫患攜手持久抗擊骨髓增生異常綜合征

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在以貧血為主要表現的血液系統疾病中，骨髓增生異常綜合征（MDS）最擅長“潛伏”。為提升公眾對骨髓增生異常綜合征的直觀認知，“髓愛而生·重現生命紅”疾病教育活動在北京舉行。血液學領域的專家分別以脫口秀與講座相結合的方式，讓復雜的醫學知識變得生動易懂。

骨髓增生異常綜合征是一種源于造血干細胞的克隆性疾病。骨髓增生異常綜合征因癥狀不典型，常被誤診為普通貧血或免疫系統疾病。根據預后積分系統（如IPSS-R，IPSS-M），骨髓增生異常綜合征大致可以分為較低危組和較高危組。臨床中，約77%的患者在診斷時被歸類為較低危骨髓增生異常綜合征，其中85%的患者確診時已存在貧血，并依賴紅細胞輸注治療。葫蘆島市中心醫院田飛醫生指出，患者的骨髓就像一座晝夜運轉的“血細胞工廠”，當“內鬼”出現，“細胞叛亂”時，健康的紅細胞無法正常生成，身體的氧氣供應便受到威脅。工廠出了問題，產出的全是“次品”。許多早期患者只是輕微乏力或貧血，很容易被誤診為普通營養不良。一旦出現長期貧血、頭暈或反復感染，應盡早就醫、進行骨髓檢查，別讓疾病“黑化”為急性髓系白血病。

從診療角度出發，北京協和醫院陳苗教授指出，骨髓增生異常綜合征的發病原因比較復雜，目前還不能完全明確。該疾病起病較為隱匿，由于其癥狀和其他疾病類似，臨床上存在漏診誤診的情況。很多患者在確診前可能已發病較長時間，因此，一旦發生不明原因的貧血癥狀，患者應及早重視，除了血常規檢查外，還應通過骨髓穿刺及遺傳學檢查等方式明確診斷和疾病分型，以提高早期診斷率，實現早診早治。

約八成骨髓增生異常綜合征患者在確診時已經出現不同程度的貧血。貧血是較低危骨髓增生異常綜合征患者面臨的主要問題，改善貧血和減輕輸血依賴是較低危骨髓增生異常綜合征的優先治療目標。長期反復輸血可導致鐵超載損害臟器，并帶來多種安全隱患。研究顯示，脫離輸血的骨髓增生異常綜合征患者可獲得更好的預后，包括生活質量的改善、生存期的延長，以及延緩向急性髓系白血病轉化。因此，患者在確診后應保持積極的心態，重視疾病的長期管理，通過定期的復診隨訪，適時調整個體化治療方案，以確保治療目標的實現。對于病情穩定的患者，可在專業人士的指導下進行適當的康復運動。

無效造血是骨髓增生異常綜合征的特點之一，由于血細胞不能分化成正常的成熟紅細胞，導致患者出現貧血。北京協和醫院血液內科主任醫師韓冰教授介紹，定期查血常規，能及時發現貧血。骨髓增生異常綜合征依據危險分層系統指導治療，較低危組患者的治療目標是減少改善造血、改善生活質量；較高危組的治療目標是延緩疾病進展、延長生存期和治愈。由于患者自然病程和預后的差異性很大，醫生需要根據疾病分類、患者癥狀及整體健康狀況來制定個體化的治療方案。

創新藥物正在改變骨髓增生異常綜合征的治療格局。促紅細胞成熟療法能幫助紅細胞從“未完成品”成長為健康細胞，顯著改善造血功能。與紅細胞生成刺激劑相比，紅細胞成熟劑在整體較低危人群中呈現出延長總生存期的趨勢，有望讓更多患者改善對輸血依賴的程度，提高患者的血紅蛋白，改善生活質量。

專家們一致認為，抗擊骨髓增生異常綜合征需要醫患攜手、家庭支持與社會力量的共同參與。定期復診、科學用藥、合理飲食與積極心態缺一不可。患者要相信，醫學的力量在前進，社會的力量在同行，每個人都可以成為守護生命的一部分。

原標題：《“髓”愛而生，醫患攜手持久抗擊骨髓增生異常綜合征》

欄目編輯：史佳林

本文作者：新民晚報 潘嘉毅