百萬分之一的奇跡：西安市中心醫院成功救治兩例罕見獲得性血友病患者

陽光訊（記者 鄭亞雷）在血液疾病診療的艱難征程中，每一例罕見病的成功救治，都是醫術與人文關懷共同鑄就的生命奇跡。近日，西安市中心醫院血液病院、西安市血液病研究所憑借精準診療，成功將兩位罹患獲得性血友病的患者從致命出血危機中解救出來，助力他們重歸健康生活。

與時間賽跑 破解出血謎題

獲得性血友病是一種極其罕見的出血性疾病，發病率僅為百萬分之一至二。與常見的遺傳性血友病不同，它是因機體免疫系統出現“差錯”，主動攻擊自身凝血因子Ⅷ而引發的。該病最為可怕之處在于出血毫無征兆，患者可能出現皮膚瘀斑、內臟出血等癥狀，嚴重時直接危及生命。

62歲的王女士便是受害者之一。她周身皮膚出現瘀斑長達4個月，近一周還出現了尿血癥狀。在一家醫院就診時，關鍵凝血指標APTT已無法測出。轉診至西安市中心醫院后，檢查發現其凝血因子Ⅷ活性僅0.9%（正常范圍70% - 150%），而抑制這種因子的“有害抗體”滴度高達281.6 BU/mL（≥5BU/mL即為高滴度）。經過血液科團隊詳細查體診斷，王女士被確診為典型的獲得性血友病。

無獨有偶，56歲的白先生也遭遇了同樣的困境。起初他并未在意身體出現的出血癥狀，漸漸地發現雙下肢瘀斑嚴重。隨后，他輾轉三家醫院就醫，最終確診為獲得性血友病。然而，經過一段時間的治療，效果并不理想，出血始終無法止住，凝血因子Ⅷ活性甚至不到1%，“有害抗體”滴度飆升至307.2 BU/mL。更棘手的是，他還被查出下肢靜脈血栓——出血和血栓并存，無疑給治療增加了巨大難度。來中心醫院血液病院就診時，白先生落寞的神情令人心疼。

精準施治 為患者筑起生命屏障

面對這兩例復雜且危急的病例，西安市中心醫院血液病院治療團隊迅速制定了科學的治療策略。第一步是快速止血，筑牢生命安全線，防止患者再次出血；第二步是精準清除體內的“有害抗體”，從根源上解決凝血問題；最后通過長效鞏固治療，降低復發風險。

依托醫院出凝血系統疑難疾病的診治平臺，團隊精準鎖定病因，避免了因罕見病診斷延誤導致的治療滯后問題。分別根據兩位患者的病情，經過評估、研判后，為他們定制了“止血 + 免疫抑制”雙軌治療方案，在快速止血、清除“有害抗體”和康復之間找到了最佳平衡。“這是與免疫系統的博弈，速度、精度、溫度一樣都不能少。”西安市中心醫院血液病院一病區負責人張韻潔主任醫師說道。

與此同時，血液病院護理團隊也發揮了重要作用。考慮到患者有出血癥狀，外周靜脈給藥難度極大，護理團隊第一時間對患者進行評估并做出判斷，分別為兩位患者實施了深靜脈置管，暢通了給藥途徑，保證了治療和護理的穩步進行。

經過多周期的精心治療，王女士和白先生的皮膚瘀斑逐漸吸收，白先生的下肢血栓也慢慢消退，體內的“有害抗體”消失，凝血因子Ⅷ活性恢復到了正常范圍。“是你們救了我呀！”出院時，白先生握著主治醫生的手激動地說道。

專科實力 守護罕見病患者健康

兩位患者的康復并非偶然。西安市中心醫院血液病院、血液內科是陜西省臨床重點專科，不僅是西安市血液病學質量控制中心，還是中國罕見病聯盟血友病診療中心、中華骨髓庫造血干細胞定點移植醫院。2024年血液病院的成立，更是讓這里在疑難血液病診療領域如虎添翼，重點聚焦出凝血疑難疾病、血液腫瘤規范診療等關鍵方向。

未來，西安市中心醫院血液病院團隊將繼續深耕罕見病領域，用更精準的技術、更貼心的照護，為更多罕見病患者點亮希望之光。