它不是狼瘡，不是風濕，卻讓肺一年內“硬”掉一半！醫生：血液里藏著“火警”，肺里若有這2種“空洞”，需警惕！

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查不清的“肺炎”，身處風暴眼的“灰色地帶”

最近總是咳嗽、氣喘，爬樓梯越來越費勁，去醫院一查，被診斷為“間質性肺炎”。

醫生說，這種病很復雜，可能跟自身的免疫系統出了問題有關。但奇怪的是，風濕科的醫生又說，您的癥狀和指標，還達不到系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎等明確的“自身免疫性風濕病”（AIRD）的診斷標準。

您很困惑：我到底得了什么病？

醫學上，將這種既有間質性肺病（ILD），又有自身免疫表現，但又夠不上明確風濕病診斷的罕見病，命名為**“伴自身免疫特點的間質性肺炎”（IPAF）** 。

IPAF就像一個“身份不明的肺病”，它游走在呼吸科和風濕科之間的灰色地帶，因此更難被理解和管理。

更讓人擔心的是：IPAF的病情發展速度，可能比您想象的要快、要兇險！

一項重要的前瞻性研究**（Mi?dlikowska等，2025）**專門針對IPAF患者進行了為期一年的追蹤觀察。研究發現，IPAF患者的疾病進展率非常高，在短短12個月內，根據不同的評估標準，竟有高達22%到43.3%的患者出現了病情惡化或死亡。

甚至，當研究人員用最嚴苛的“進行性肺纖維化”（PPF）標準來評估時，IPAF患者的病情進展比例（43.3%）明顯高于那些已經有明確風濕病診斷的患者（AIRD-ILD組，19.35%）。

這敲響了警鐘：IPAF不是“介于”輕癥和重癥之間的中間狀態，而是一種需要高度警惕、可能快速進展的疾病！

那么，哪些IPAF患者的肺會更快地“變硬”、更快地“自毀”？有沒有辦法在病情惡化之前，就拉響警報？

核心發現：醫生找到3個信號，預測肺病1年內加速惡化！

這項前瞻性、單中心研究正是為了解決這個核心難題：找到IPAF患者短期（1年）內疾病進展的獨立預測因素。

通過對患者的臨床、影像、實驗室以及支氣管肺泡灌洗液（BALF）等大量數據的分析，研究人員最終在多變量邏輯回歸分析中確定了三個最關鍵的“獨立預測因子”。

它們就像埋藏在患者體內和肺部中的三顆“定時炸彈”，一旦發現，就意味著病情將在1年內有極高風險快速惡化，需要立即引起重視和干預。

第一個信號：肺里的“空洞”——HRCT上的“蜂窩肺”

在高分辨率CT（HRCT）影像上，如果發現了**“蜂窩肺”（Honeycombing）**，這是一個極度危險的信號。

蜂窩肺不是一個可逆的病變，它代表著肺組織被纖維化徹底破壞后，形成了無數個排列不規則的小氣囊或空洞，形態酷似蜂窩。它意味著您的肺部結構已經發生了不可逆的損傷，是肺纖維化的晚期表現。

在本次研究中，蜂窩肺被確定為IPAF進展（基于INBUILD標準）的最強預測因子，其風險倍數（OR值）高達69.1。

這意味著：**如果您的IPAF患者CT片上出現了蜂窩肺，其病情在1年內惡化的風險，是未出現蜂窩肺患者的近70倍！**這是一個極其驚人的數字，足以讓所有患者和醫生高度警惕。

第二個信號：肺部的“大片疤痕”——HRCT上的“尋常間質性肺炎模式”（UIP）

與蜂窩肺同樣重要的，是HRCT上呈現的**“尋常間質性肺炎模式”（UIP pattern）**。

UIP模式是另一種嚴重的纖維化表現，其特征包括肺底部的網格影、牽拉性支氣管擴張，并常伴有蜂窩肺。在許多間質性肺病中，UIP模式都預示著預后不良。

在本研究中，UIP模式被確定為IPAF進展（基于PPF標準）的強預測因子，其風險倍數（OR值）高達43.8 。

因此，對于IPAF患者而言，HRCT影像學檢查至關重要。醫生不僅要診斷您是否患病，更要詳細評估您的肺部是否有**“蜂窩肺”和“UIP模式”**這兩種標志性的纖維化特征。它們是肺部正在加速“變硬”、“自毀”的鐵證。

第三個信號：血液里的“火警”——外周血中性粒細胞計數升高

前兩個信號需要CT檢查才能發現，而第三個信號，只需要一個常規的血液檢查：外周血中性粒細胞計數（Peripheral blood neutrophil count）。

中性粒細胞是血液中的一類白細胞，它們是免疫系統的“急先鋒”，在身體發生感染或炎癥時會迅速增加。在間質性肺病中，中性粒細胞被認為參與了肺部的炎癥和纖維化過程，是肺部“慢性火災”的燃料。

研究發現，無論采用哪種進展標準，外周血中性粒細胞計數升高都是IPAF短期進展的重要預測因素。

根據INBUILD標準，中性粒細胞每增加一個單位，進展風險就會翻倍（OR, 2.06）。根據PPF標準，中性粒細胞升高同樣是明確的預測因子（OR, 1.89）。 這個發現具有極強的臨床指導意義：它告訴我們，抽血化驗單上的中性粒細胞數量，可能比復雜的免疫抗體滴度（如抗核抗體滴度）更能預測IPAF的短期兇險程度 。它就像血液中亮起的“火警”警報，提醒醫生和患者：體內的炎癥正在加速，肺纖維化的風險正在急劇上升！

案例解讀：一個“不起眼”的數字如何救命？

（案例：張阿姨的故事）

65歲的張阿姨（化名）是一位IPAF患者。她最初確診時，只是偶爾咳嗽，有些輕微氣喘，肺功能檢查（FVC）顯示她的肺活量尚可（75%預計值），屬于“中度”水平，看起來似乎并不危急。

她被診斷為IPAF，是因為她有間質性肺炎的CT表現，同時血液中查出了一些自身抗體，但又不滿足類風濕關節炎等明確疾病的診斷標準，處于IPAF的“灰色地帶”。

如果按照傳統的思維，醫生可能會認為張阿姨的病情比較平穩，只需常規觀察和治療。

但是，細心的醫生根據這項最新研究的發現，對張阿姨的幾項指標進行了“高危排查”：

HRCT影像： 醫生仔細查看了張阿姨的CT片，發現肺底部已經出現了一小塊**“蜂窩肺”**的表現。血液檢查： 盡管張阿姨的癥狀不典型，但她的外周血中性粒細胞計數比正常值上限略高（5.5 ×109/L），符合中性粒細胞升高的特征。 正是這“蜂窩肺”和“中性粒細胞升高”兩個高危信號的疊加，讓醫生提高了警惕。 醫生向張阿姨和家屬解釋了最新研究的風險提示，并決定采取更積極的抗纖維化治療和免疫抑制治療。

果不其然，在接下來的1年隨訪中，張阿姨的肺功能雖然下降，但由于及時采取了干預措施，下降速度被有效控制，沒有達到快速進展的標準。而同期，研究中一些基線FVC比張阿姨更好的IPAF患者，因為缺乏這種高危信號的識別，在1年內病情卻迅速惡化，甚至有人因呼吸衰竭而去世。

這個案例清晰地說明：預測因子比當前的病情輕重更能決定未來風險。即使您的肺功能看起來尚可，但如果血液里“火警”響起，肺里“空洞”初現，就必須警惕疾病的快速進展。

多學科協作，關注“血液火警”和“肺部空洞”

IPAF是一種臨床異質性高、進展兇險且預后可能比明確風濕病相關ILD更差的疾病。這項前瞻性研究為IPAF患者帶來了明確的預警信號和價值增量：

未來，對于IPAF患者的診療，應重點關注以下幾點：

影像學精細評估： 確診IPAF的患者，應由經驗豐富的影像科和呼吸科醫生，對HRCT影像進行精細評估，著重排查蜂窩肺和UIP模式等纖維化特征。血液炎癥指標監測： 定期監測患者的外周血中性粒細胞計數。血液中這個“火警”信號的出現，是病情短期內惡化的一個簡單而強大的指標。多學科協作： IPAF患者的診斷和管理離不開呼吸科和風濕免疫科的緊密協作（多學科團隊，MDT）。這種協作能確保患者既能得到風濕免疫方面的評估，又能得到肺部疾病方面的專業治療，從而更好地識別風險、制定最合適的治療策略。 只有關注這些隱藏的“自毀”信號，才能及早介入，阻斷IPAF向進行性肺纖維化發展，為患者爭取到寶貴的治療時間。

參考資料：Mi?dlikowska E, Mi?kowska-Dymanowska J, Bia?as AJ, Makowska JS, Lewandowska-Polak A, ?acwik P, Piotrowski WJ. Predictors of 1-year progression of interstitial lung disease in patients with interstitial pneumonia with autoimmune features: a single-center, prospective study. Pol Arch Intern Med. 2025 Oct 28;135(10):17115. doi: 10.20452/pamw.17115. Epub 2025 Sep 8. PMID: 40923244.

免責聲明：本文是根據醫學病例報告撰寫的科普文章，旨在傳播醫學知識，不能代替專業醫療診斷和治療。如有不適，請及時就醫。