根據已有的信息,我們知道該男孩得的是實性假乳頭狀瘤 (solid-pseudopapillary neoplasms,SPN)。
那么,SPN是怎樣一個疾病呢?
該病最早由 Frantz 于 1959 年首次描述[1]。該病有多個名字:胰腺狀上皮腫瘤、胰腺實體瘤和狀腫瘤以及 Hamoudi 或 Frantz 腫瘤。1996年,世界衛生組織(WHO)將它們歸類為胰腺外分泌的交界性腫瘤,并將其命名為SPN [2]。
該病罕見,從1959年到2012年的51年的時間里,英國總共發現了近 2,800 例病例;但2000年后發現的病例顯著增加,這可能是因為影像學技術進步,讓醫生更容易發現SPN [3]。
雖然該病罕見,也是惡性腫瘤。但總體預后良好。SPN 的預后非常好,超過 95% 的患者報告在手術切除后沒有疾病,死亡率低于 2%[3]。
實際上,該病還有一個特征,即發病年齡相對小。該病診斷時的平均年齡為24-39歲,女性病人更常見[4]。
而18歲以下發病者也不少見。那么,更小年齡發病的預后會更差嗎?并不是的。
SPN是兒童期最常見的胰腺腫瘤(61%),比胰腺母細胞瘤(pancreatoblastoma, PB)、胰腺神經內分泌腫瘤和胰腺癌更常見[5]。
2023年發表的對德國罕見小兒腫瘤登記處 (STEP)的事后分析,報告簡介如下[6]:
2008 年至 2022 年間,STEP診斷38 名 SPN 兒科患者,其中女性31人(81.6%),男性7人(18.4%)。診斷時的中位年齡為 14.5 歲。 其中,有5例是運動中的腹部鈍挫傷而偶爾發現。 該STEP中心的38名SPN病人,在發表文章的2023年時無一人死亡!
也就是說,兒童發現SPN的預后更好。有些醫療中心的結果就是沒有兒童病患死于該病。
因此,很多評論里強調其惡性腫瘤是頗具誤導性。雖然該病的確是惡性的,但是惡性程度很低。兒童病患因為發現的早,預后極佳。
實際上,新聞里的10歲男童跟STEP報告的5個病例相似,都是運動后鈍挫傷而發現。
這孩子先是做了一個胰十二指腸切除術(Whipple手術)。
經典的Whipple手術包括遠端胃切除術,還會切除胰頭、十二指腸、空腸起始15cm、膽總管和膽囊。
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經典Whipple手術,來自Uptodate臨床顧問
目前改良的保留幽門的胰十二指腸切除術是指:保留胃竇、幽門和十二指腸近端2-3cm,并與空腸吻合以恢復胃腸道的連續性。
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改良的保留幽門的胰十二指腸切除術,來自Uptodate臨床顧問
改良的保留幽門的胰十二指腸切除術的術后并發癥更少,預后良好。
但是,這個縣醫院把手術搞砸了,因為手術中因不明原因,腸系膜上靜脈堵了,導致最后不得不切除了全部小腸、前半段結腸(也就是大腸),這么一來他的消化系統就損失了全部的營養吸收能力和大部分的水分吸收能力,此外還需要終生注射胰島素。
我們可以看看國際國內的是如何治療的。
英國的近2800例SPN病人,48.6%接受了遠端胰腺切除術,24.2% 接受了胰十二指腸切除術(Whipple手術),8.8%進行了剜除術,4.0% 進行了中央胰腺切除術,0.8% 進行了全胰腺切除術;還有13.6%病人未報告胰腺手術類型 [3]。
也就是說,我們可以發現英國的病例里,選擇胰十二指腸切除術這個大手術的很少。他們盡可能選擇創傷少的手術方式。
從這里可以發現,從一開始該醫院選擇的手術方式就值得懷疑。這么小的孩子,為什么要選擇如此大的Whipple手術?
哪怕是行Whipple手術,由經驗豐富的外科醫生實施時,中位手術時間約為5小時,中位出血量約為350mL。而這個縣醫院的醫生搞成什么樣子呢?
當然,有人說施行Whipple手術是因為腫瘤位于胰頭。
來來來,我們來看德國罕見小兒腫瘤登記處 (STEP)研究里的結果。該中心研究報告:兒童SPN的36.8%是位于胰頭,而50%位于胰尾[6];
而哪怕是位于胰頭的14病人里,6個病人行保留幽門的胰十二指腸切除術 (PPPD) ,然后是保留十二指腸的胰頭切除術 3例 和 3例Whipple 手術(胰十二指腸切除術,切除膽囊,偶爾切除部分胃 [6]。
看看人家是如何選擇手術方式的。
最后,我援引丁香園論壇里,某醫生的評論如下:
第一,術前發現血腫,然后做增強CT發現一個占位,沒說血腫與腫瘤的關系,術后病理沒有描述腫瘤出現破裂出血,大概率就一個小血腫,我就不明白當地主任憑哪個指征去給這小孩開急診刀的?哪個指南告訴他需要急診開? 第二,診斷不明確他想的不是進一步檢查,一邊觀察一邊進一步查,他反而選擇腹腔鏡探查,這個探查的指征在哪? 第三,腹腔一個血腫,沒有活動性出血,沒有血壓心率出現問題,為什么要開腹進去碰它?不能等血腫吸收再明確腫瘤性質嗎? 第四,1點進腹,3點病理結果出來,按這個時間還算順利,應該還沒出事,孩子還算平穩,病理是低度惡性,切了就治愈,他一年能開幾臺這手術,就敢繼續做,拿孩子練手。
最后該醫生指出:
后面的手術他大概率術中把腸系膜上靜脈干破了,他肯定不會處理,不知道有沒有喊上級醫院幫忙處理,這時候如果有會的還有補救機會,他應該是錯過了,最后只能看著小腸升結腸壞死,去切。 我真心覺得這個主任對生命一點敬畏之心都沒有。
我是真不明白,我們的醫生為什么膽子這么大,他到底做過多少例SPN病人手術?
但是,他就是敢膽大妄為對兒童SPN做這樣的手術。如果換一個胰腺手術經驗豐富的醫生,至于這個結果嗎?
參考資料:
1,Frantz V. Tumor of the pancreas Atlas of Tumor Pathology, 1st series. Washington, DC: US Armed Forces Institute of Pathology; 1959. pp. 32–33.
2,Kloppel G, Heitz PU, Capella C, et al. Pathology and nomenclature of human gastrointestinal neuroendocrine (carcinoid) tumors and related lesions. World journal of surgery. 1996;20(2):132–141. doi: 10.1007/s002689900021.
3,Law JK, Ahmed A, Singh VK, et al. A systematic review of solid-pseudopapillary neoplasms: are these rare lesions? Pancreas 2014; 43:331.
4,Nasir UD, Shabina R, Jamshid A-G , et al. Clinicopathological and immunohistochemical study of 29 cases of solid-pseudopapillary neoplasms of the pancreas in patients under 20?years of age along with detailed review of literature . Diagn Pathol. 2020 Dec 9;15:139. doi: 10.1186/s13000-020-01058-z
5,Mylonas KS, Doulamis IP, Tsilimigras DI et al (2018) Solid pseudopapillary and malignant pancreatic tumors in childhood: a systematic review and evidence quality assessment. Pediatr Blood Cancer 65(10):e27114. 10.1002/pbc.27114
6,Jentzsch C, Fuchs J, Agaimy A, et al. Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas in childhood and adolescence-an analysis of the German Registry for Rare Pediatric Tumors (STEP). Eur J Pediatr. 2023 Dec;182(12):5341-5352. doi: 10.1007/s00431-023-05203-w. Epub 2023 Sep 21.PMID: 37733117
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