患兒持續高熱，眼睛差點失明，幸虧醫生多問了一句……

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你知道診斷是什么嗎？

撰文| 小池

病例資料

▌一般狀況

11歲男性患者，主訴為“視力模糊持續5天”。就診前曾有打噴嚏、流鼻涕與發燒病史，體溫最高為38.9℃。在視力障礙發作前約10天，患者服用退燒藥后癥狀消失，隨后患者視力逐漸下降，右眼出現盲點，伴輕度畏光、流淚與結膜充血。左眼無不適。

▌體檢與眼部檢查

患者全身淺表淋巴結未見腫大。眼部檢查顯示，他的右眼和左眼的未矯正視力分別為20/63和20/20，最佳矯正視力（BCVA）分別為20/63和20/16。右眼眼壓（IOP）為14.7mmHg，左眼為13.0mmHg。右眼角膜清晰，可見2+房水細胞與房水閃輝，晶狀體表面有色素細胞，以及大量玻璃體混濁。

眼底檢查發現，視盤上方約6PD的黃白色視網膜下結節性病變，周圍血管迂曲和血管擴張。此外，病變內部和周圍均可見滲出性視網膜脫離，延伸至視網膜的鼻側和下側。左眼前部和玻璃體正常。左眼眼底檢查顯示孤立性蒼白色指狀突起病變，延伸至玻璃體腔。該病變位于靠近鼻側鋸齒緣的區域。左眼周圍視網膜外觀正常。

圖1 眼底檢查，（a） 治療前廣角眼底照 OD： 右眼視網膜下結節性病變 OS： 左眼孤立指狀突入玻璃體腔的病變；（b） 治療6個月后廣角眼底照 OD： 右眼病變出現溶解和瘢痕 OS： 左眼突起病變消退，色素沉著；（c） 治療前熒光眼底血管造影；（d） 治療前光學相干斷層掃描

▌輔助檢查

右眼B超掃描顯示，玻璃體腔內漂浮著高回聲膜。左眼玻璃體腔內顯示少量點狀低至中等回聲，以及附著于眼球后部的中等指狀回聲（圖2a）。

熒光素眼底血管造影（FFA）檢查顯示，右眼早期病變表現為斑駁狀強熒光，中期表現為熒光滲漏，晚期表現為彌漫性滲漏，視網膜下腔熒光聚集。病變周圍的外圍視網膜血管出現扭曲和擴張。左眼指狀病變早期覆蓋熒光，晚期病變周圍出現滲漏，表現為低熒光（圖1c）。

圖2 治療前的輔助檢查 （a）超聲檢查 （b）眼眶磁共振成像

光學相干斷層掃描（OCT）顯示右眼病變內部與周圍的視網膜神經上皮與色素上皮分離。眼眶磁共振（MRI）顯示，左眼眶內側壁可見邊緣清晰的影像，大小約為6.3mm×2.6mm，T1加權成像信號略高，T2加權成像信號混雜。眼眶CT與露骨CT顯示無腫瘤或占位性病變，胸部CT顯示右上肺野有3mm孤立性肺結節，腹部CT顯示多個腸系膜小淋巴結。

▌實驗室檢查

常規血液檢查顯示中性粒細胞比例下降（28.4％↓），白細胞比例上升（62.4％↑）。其他無異常。眼內液體檢查顯示右眼房水中IL-6、IL-8與VCAM水平顯著上升。特異性抗體的酶聯免疫吸附試驗（ELISA）表明單純皰疹病毒（HSV）IgG與帶狀皰疹病毒（VZV）IgG水平略有增加，而弓形蟲IgG與弓蛔蟲IgG水平在正常范圍內。對右眼玻璃體液樣片進行的宏基因組學NGS檢測顯示漢賽巴通體，相對豐度為0.71%。

診斷與治療

根據這些發現，醫生有了診斷方向，又詢問了病史，證實了自己的想法。

原來，男孩前幾天接觸過家門口的2只貓，最終醫生診斷為：

①貓爪病（CSD）（雙眼）；②全葡萄膜炎（右眼）。起始給予患者口服鹽酸多西環素100mg bid，持續28天，此外，給予患者甲潑尼龍片并逐漸減量，從16mg qd（持續7天），隨后在7天內減量至8mg qd，最后在剩余的7天內減量至4mg qd。給予患者右眼擴瞳藥與皮質類固醇滴眼液。

開始治療后的7天隨訪中，患者報告視力主觀改善，右眼眼前漂浮物減少，且晶狀體前表面的色素細胞顯著減少。玻璃體混濁得到緩解，視網膜下結節病變呈扁平狀，右眼的滲出性視網膜脫離有所改善。左眼中，先前觀察到的孤立性指狀病變消退，殘余少量灰白色點狀滲出物。

治療1個月后，雙眼BCVA達到20/16，右眼和左眼眼壓分別為13.0mmHg和14.3mmHg。右眼前段清晰，玻璃體透明，視網膜正常，結節性病變溶解，血管迂曲改善，視網膜下滲液消退。在左眼中，影像大小與治療開始后1周觀察到的相似。治療6個月后，雙眼BCVA為20/16。右眼和左眼的眼壓分別為15.7mmHg和16.3mmHg。兩眼病變部位均呈藍灰色萎縮，無血管迂曲。

如何診斷CSD？

該病例為11歲男性，與未接種疫苗的貓間接接觸后，右眼出現葡萄膜炎，雙眼眼底出現結節性病變。值得注意的是，這是首個有記錄的CSD表現為視網膜下結節的病例。為了診斷疾病，研究者使用了NGS技術。

巴爾通體是一種有氧革蘭氏陰性桿菌，是多種人畜共患傳染病的病原體。貓是漢賽巴通體的主要宿主，可通過吸血節肢動物的傳播，導致貓對貓或貓對人的傳播。對中國人血清中抗漢賽巴通體IgG進行檢測，陽性率約為9.68％。

CSD通常表現為皮損部位的紅色丘疹和近端區域淋巴結炎，大約一半病例具有全身表現，如發熱和盜汗，免疫功能低下者可能會出現嚴重并發癥，包括血小板減少性紫癜、腦炎、骨髓炎、心內膜炎等。約5%-10％ CSD患者具有眼部表現，且往往在全身癥狀發作2-3周后出現。值得警惕的事，一些患有眼部并發癥的CSD患者并無貓抓或昆蟲咬傷的病史，這或是因為患者在接觸貓后擦眼睛、導致跳蚤糞便污染結膜所致。

CSD的眼部癥狀多樣，通常為單眼，常表現為神經視網膜炎與POGS，而該病例是CSD患者中第一例報告雙眼眼底結節性病變的病例。但由于無法進行活檢，缺乏病理學證據證實該患者的結節性病變是否為肉芽腫淋巴結。

實驗室檢查在明確診斷方面具有至關重要的作用，傳統的血清學檢測對診斷漢賽巴通體感染的特異性與敏感性有限，然而，mNGS的出現徹底改變了這一狀況，它能對患者樣本中的微生物與宿主遺傳物質進行全面分析，一次性通過少量樣本提供有價值的序列信息。在本病例中，研究者通過對患者玻璃體液樣本進行mNGS，發現了相對豐度為0.71％的漢賽巴通體。研究者認為，這項新興技術將為傳染病的診斷提供強大的助力，從而使更多患者受益。但由于費用較昂貴，不建議將其作為初診的檢查項目。

小結

雖然大多免疫功能正常的患者而言，CSD是一種自限性疾病，但它仍可能導致患者視覺功能受損。CSD相關眼部感染的治療目前仍缺乏強力的循證醫學證據，主要依靠病例報告或病例系列。在本病例中，患者對于鹽酸多西環素與激素聯合治療應答良好，視力得到了顯著改善。這可能是因為患者處于疾病早期，病變并未嚴重影響黃斑與視神經，以及患者在確診后接受了標準、有效的治療。患者的預后也表明，抗生素與皮質類固醇治療CSD具有良好的效果。

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本文來源：醫學界眼科頻道

責任編輯：葉子

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