每90分鐘就有1人被“凍住”！從肉跳到癱瘓，這種病比癌癥還無情→

近日，蔡磊的近況再次引發(fā)全網關注。

47歲，這本是享受人生的黃金時期，他卻因罹患漸凍癥，將生命的最后時光變成了一場與死神的豪賭。

現(xiàn)在，蔡磊起身需三人攙扶，喝水要加增稠劑靠針管幾毫升喂入，一天吃5次藥，一口痰就能讓他窒息。

（圖片來源：九派新聞）

但是他仍然堅持投入到漸凍癥藥物的研發(fā)之中，手動不了、說不了話，就用眼動儀打字工作，從早上8點工作直到午夜。

“寧可與漸凍癥戰(zhàn)死，不會面對絕癥屈辱等死。”在世界上，像蔡磊一樣，在頑強地與漸凍癥做抗爭的人，還有很多......

他們的故事，讓“漸凍癥（ALS）”這種罕見病，以一種無比悲壯的方式刻入了公眾心中。

漸凍癥，作為世界五大絕癥之首，究竟有多可怕？它離我們有多遠？我們又能做些什么預防？

01

為什么是我

要被清醒地“封印”

蔡磊的現(xiàn)狀，是漸凍癥最殘酷的寫照。漸凍癥是一種運動神經元病，會讓患者的身體一步步“失靈”“凍結”，從手腳無力到無法言語、吞咽，直至呼吸衰竭。

（圖片來源：浙大二院）

然而，全程中他們的思維、記憶和情感都異常清醒，如同一個清醒的靈魂被禁錮在一具逐漸石化的軀殼里。

蔡磊所患的漸凍癥是散發(fā)性的

我國每年新增近2.4萬例患者

近90%的漸凍癥患者都是如此

找不到明確的基因突變和病因

這意味著，它就像一場毫無征兆的雷擊，任何人，無論貧富、性別、職業(yè)，都可能突然被它選中。

問

漸凍癥病因不明，該如何預防？

雖然目前醫(yī)學界沒有總結出明確的高危人群，但是發(fā)現(xiàn)了一些漸凍癥發(fā)病有關的高危因素：

①遺傳因素，約10%的患者為遺傳性獲得。

②不良生活方式（如吸煙、喝酒）。

③毒物接觸（如殺蟲劑、重金屬元素暴露等）。

④過度勞累。

⑤代謝性疾病、自身免疫功能異常等。

02

位列絕癥之首

但治療的希望從未熄滅

對于漸凍癥，我們必須直面現(xiàn)實：

漸凍癥目前尚無根治辦法

得病后僅有平均3~5年的生存期

無數(shù)科學家正在努力研發(fā)新藥，正是為了打破這個魔咒。而在治療藥物問世前，我們并非束手無策。

現(xiàn)有藥物被證實可以在一定程度上延緩病情的進展，為患者爭取寶貴的生存時間和生活質量。“早用藥物干預”是延長生存期最有效的手段之一。

目前已獲批上市的藥物有“對癥治療”和“對因治療”兩種。

對癥治療

直接緩解癥狀，不干預疾病根源。例如：發(fā)燒時用布洛芬退燒，僅降低體溫，不解決感染問題。

對因治療

消除病因或阻斷疾病進展機制。例如：細菌感染時使用抗生素殺菌，直接解決感染源。

01

一般治療藥物

1

利魯唑

●作用機制：作為谷氨酸抑制劑，可減緩運動神經元損傷。

●適用范圍：用于早中期患者。

●注意事項：常見不良反應包括肝功能異常和乏力。

2

依達拉奉

●作用機制：通過抗氧化應激作用延緩病情發(fā)展。

●注意事項：需靜脈輸注治療，可能引發(fā)皮膚過敏反應和頭痛等癥狀。

02

對因治療藥物——托夫生注射液

托夫生注射液是全球首個獲批的漸凍癥對因治療藥物。2024年10月，托夫生注射液獲得國家藥品監(jiān)督管理局批準上市，正式進入我國。

●作用機制：通過與SOD1mRNA結合引起SOD1mRNA降解，從而減少SOD1蛋白合成，減緩疾病進展。

●適用范圍：靶向治療SOD1基因突變型患者。

●注意事項：需鞘內注射給藥，可能引起脊髓穿刺相關并發(fā)癥。

03

科學應對漸凍癥

識別早期癥狀是關鍵

既然漸凍癥發(fā)病如此隨機，早期識別就顯得尤為重要。大多數(shù)早期漸凍癥患者會誤將癥狀當作“疲勞”，從而延誤診斷。如果您或身邊的人出現(xiàn)以下癥狀，請務必重視：

漸凍癥4大早期癥狀

●肌無力：比如突然感覺擰不開瓶蓋、完成不了其他精細動作。

●肌肉跳動：與常見的抽筋不同，漸凍癥引起的肉跳通常不伴有疼痛，且跳動部位往往局限于某一塊肌肉。

●說話不清：吐字變得含糊，像含著東西說話。

●容易摔倒：走路時感覺腿腳發(fā)軟，平衡感變差。

如果出現(xiàn)一些早期癥狀也請不要過度害怕和恐慌，更不要對號入座。第一時間前往醫(yī)院，找專業(yè)的神經科醫(yī)生進行全面的檢查與診斷，是唯一正確的選擇。

關于漸凍癥

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來源：微信公眾號“央視財經中國好醫(yī)生”綜合整理

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