從雙腳發麻到坐上輪椅，62歲陳師傅的怪病，竟從胸口一塊“牛皮癬”查起？醫生提醒：當這些癥狀同時出現，千萬別大意！

一個“怪病”纏身的老人

62歲的陳師傅，最近總感覺身體不對勁。

一切是從十個月前開始的。最開始，只是腳趾頭有點麻麻的，像是有無數只小螞蟻在爬。陳師傅以為是年紀大了，血液循環不好，沒太在意。可沒想到，這種麻木感像藤蔓一樣，慢慢地從腳趾蔓延到了小腿肚，有時候還伴隨著一陣陣的抽痛。

漸漸地，他的腿腳越來越不聽使喚，走路開始搖搖晃晃，從一開始的還能勉強行走，到后來不得不拄上拐杖。而就在就診前的最后一段時間，他甚至連站都站不穩，徹底離不開輪椅了。

更讓他不安的是，短短兩個月里，他的體重毫無征兆地掉了15斤。對于一個身高一米七多的男人來說，這絕不是個小數目。衣服越來越松垮，整個人都消瘦了一圈。

家人看著日漸憔悴的陳師傅，心急如焚，趕緊陪他住進了醫院。醫生們為他做了詳細的檢查，然而，一系列常規的血常規、肝腎功能、血糖、維生素水平等檢查結果，卻都顯示“正常”。

這個“怪病”到底是什么？它像一個潛伏在暗處的幽靈，一步步侵蝕著陳師傅的健康，卻又找不到它的蹤跡。

在一次全面的身體檢查中，一個細節引起了醫生的注意。陳師傅的前胸，也就是胸骨的位置，有一塊存在了很久的皮疹。這塊皮疹呈暗紅色，圓形，邊緣有些脫屑，大小約6-7厘米，不痛不癢，看起來有點像常見的濕疹或牛皮癬。陳師傅自己也說，這塊皮疹有些年頭了，一直沒當回事。

一塊看似普通的皮疹，一雙逐漸失去知覺的腿腳，還有莫名其妙的體重下降，這三者之間，會不會有什么不為人知的聯系？正是這個不經意的發現，為這個撲朔迷離的“怪病”撕開了一個突破口。

名為“AESOP”的信使——皮膚上的烽火臺

醫生們決定從這塊可疑的皮疹入手。皮膚活檢的結果出人意料：在顯微鏡下，這塊皮膚組織里充滿了異常增生的小血管，符合“血管瘤”的表現。同時，組織里還有很多奇特的“多核巨細胞”，又指向另一種叫做“多核細胞血管組織細胞瘤”的病。

這讓診斷一度陷入了困境。因為無論是哪一種，似乎都無法完全解釋陳師傅嚴重的神經癥狀和全身性的問題。

然而，經驗豐富的醫生并沒有就此罷休。他們聯想到了一種極為罕見的疾病——AESOP綜合征。

AESOP，聽起來像個優雅的英文名，但它其實是五個醫學名詞的縮寫：

Adenopathy（淋巴結腫大）

Extensive Skin patch（廣泛的皮膚斑塊）

Overlying a Plasmacytoma（位于漿細胞瘤之上）

簡單來說，AESOP綜合征的典型特征就是：

在一塊骨生漿細胞瘤（一種由“漿細胞”異常增生形成的單一腫瘤）的正上方，出現了一片特征性的皮膚紅斑。

這就像一個“烽火臺”。皮膚上的這片紅斑，正是身體內部那個隱藏的腫瘤點燃的“狼煙”，它在用這種方式向外界發出警報。

這個綜合征非常罕見，自2003年首次被描述以來，全世界公開報道的病例加起來也不到20例。 因此，很多醫生可能都未曾聽聞，也正因為如此，它常常被誤診為濕疹、血管瘤等普通的皮膚病，從而錯過了最佳的診斷時機。

陳師傅胸口的皮疹，位置恰好在胸骨之上，而淋巴結檢查也確實發現他頸部有一個腫大的淋巴結。 這一切，都與AESOP綜合征的描述高度吻合。

難道，陳師傅胸骨的深處，真的藏著一個腫瘤嗎？這個“信使”的出現，又預示著什么更深層次的危機？

冰山之下——揭開“POEMS”的神秘面紗

如果說AESOP綜合征是冰山的一角，那么整個冰山的全貌，可能是一種更復雜、更兇險的全身性疾病——POEMS綜合征。

大約40%的AESOP綜合征患者，最終會被確診為POEMS綜合征。 甚至可以說，AESOP綜合征是POEMS綜合征一個“救命的早期線索”。

POEMS，同樣是一個縮寫，它描繪了一組多系統受累的臨床特征：

Polyneuropathy（多發性神經病）：這是POEMS綜合征最核心、最常見的癥狀。就像陳師傅一樣，患者會出現四肢末端的麻木、刺痛、無力，感覺減退，嚴重時會導致肌肉萎縮，從走路不穩到最終癱瘓。

Organomegaly（器官腫大）：肝臟、脾臟或淋巴結可能會腫大。在陳師傅的CT掃描中，就發現了“輕度脾腫大”。

Endocrinopathy（內分泌病）：內分泌系統會發生紊亂，可能導致甲狀腺功能減退、糖尿病、腎上腺功能不全，或者像陳師傅一樣，出現催乳素輕度升高和雄激素（睪酮）水平降低。

Monoclonal protein（單克隆蛋白）：也叫“M蛋白”。這是一種由異常增生的漿細胞產生的“壞蛋白”。這些“壞蛋白”混入血液中，是診斷本病的關鍵證據。陳師傅的血液檢查中，就發現了一種名為“IgA kappa”的M蛋白。

Skin changes（皮膚改變）：除了AESOP那樣的特征性皮疹，POEMS患者還可能出現多種皮膚表現，比如全身皮膚顏色變深、皮膚增厚、多毛、手腳發紫、出汗增多，以及指甲上出現白色條帶（白甲），這些在陳師傅的手指甲上也能看到。

那么，這一切的幕后黑手是誰呢？

是異常增生的漿細胞。正常的漿細胞是我們免疫系統的一部分，負責生產抗體來對抗感染。但當它們發生癌變，就會形成漿細胞瘤（如AESOP中的情況），或者在骨髓中彌漫性增生，并開始瘋狂地生產“壞蛋白”（M蛋白）和一種叫做“血管內皮生長因子”（VEGF）的物質。

這個VEGF，可以理解為一種“信號彈”。它被大量釋放到血液中，會刺激血管過度生長、增加血管通透性，從而引發一系列的連鎖反應，導致神經損傷、器官腫大、內分泌紊亂等POEMS綜合征的各種復雜癥狀。

可以說，AESOP是“標”，是信號；而POEMS，才是“本”，是疾病的根源。

水落石出——一場多學科的“聯合會診”

有了AESOP和POEMS這兩個高度懷疑的方向，醫生們的思路瞬間清晰了。接下來，就是一場圍繞著陳師傅，由神經科、血液科、影像科、病理科等多學科專家共同參與的“探案”。

尋找“壞蛋白”和“信號彈”：血液檢查再次確認了“IgA kappa”型M蛋白的存在，雖然量很少，但性質明確。 更關鍵的是，陳師傅血清中的VEGF水平檢測結果出來了——高達1995 pg/mL，遠遠超過了正常值上限（<771 pg/mL）。 這為POEMS綜合征的診斷提供了極其有力的證據。

鎖定“犯罪現場”：為了找到隱藏的漿細胞瘤，醫生為陳師傅安排了更精密的影像學檢查。PET-CT（一種能夠探測身體代謝異常區域的掃描）顯示，在他的胸骨和左側髂骨，有兩處高度活躍的骨骼病變。 隨后，胸部的核磁共振（MRI）更清晰地勾勒出了胸骨病灶的輪廓：它不僅侵犯了骨骼，甚至已經突破了骨頭的外殼，向前方的軟組織延伸。 種種跡象都指向一個結論——這里，就是漿細胞瘤的“老巢”。

獲取“鐵證”：最后的關鍵一步，是從病灶中獲取組織，進行病理學診斷。醫生小心翼翼地從陳師傅的胸骨病灶處取了一小塊組織進行活檢。在顯微鏡下，真相大白：整個骨髓結構被密密麻麻的異常漿細胞所取代。 同時，骨髓穿刺也發現，他全身骨髓中的漿細胞比例雖然不高（約6%），但也存在著異常的克隆。

至此，所有的證據鏈都已完整。陳師傅的“怪病”終于水落石出：他胸口的皮疹，是AESOP綜合征的典型表現，是那個隱藏在胸骨深處的漿細胞瘤發出的“警報”。而他全身的神經損傷、體重下降、內分泌異常等一系列癥狀，則完全符合POEMS綜合征的診斷標準。

這場診斷過程，如同一場精彩的偵探推理。從一個看似不起眼的皮膚線索出發，通過層層深入的檢查和多學科的協作，最終揪出了隱藏在疾病迷霧背后的真正元兇。

警示與希望

確診后，針對罪魁禍首——異常的漿細胞，醫生們迅速為陳師傅制定了治療方案。由于病情進展迅速，他們采用了局部放療聯合全身化療（包括靶向藥物和免疫調節劑）的綜合治療方式，力求盡快控制住病情。

陳師傅的經歷是不幸的，但他又是幸運的。因為醫生們及時識別出了AESOP綜合征這個“救命的線索”，從而避免了診斷的進一步延遲，為治療贏得了寶貴的時間。

這個罕見的病例，也給我們帶來了幾點深刻的啟示：

重視身體的“小信號”：不要忽視任何一個看似微不足道的身體變化。一片頑固的皮疹，如果恰好長在骨骼突出的位置（如胸骨、肋骨、肩胛骨等），并且伴隨有手腳麻木、無力、體重下降等全身性癥狀時，一定要提高警惕，及時就醫。

疾病的“偽裝”與跨學科診療的重要性：AESOP和POEMS綜合征是典型的“偽裝者”。它可能最初表現為皮膚病，也可能首發癥狀是神經系統的異常。 這就需要皮膚科、神經科、血液科、風濕免疫科的醫生具備更廣闊的視野，當遇到難以解釋的“怪病”時，能夠想到這些罕見病的可能，進行多學科合作，才能避免誤診和漏診。

打破常規思維：在經典的POEMS綜合征中，M蛋白的類型大多是“IgG”或“IgA”的“λ（lambda）”型。 而陳師傅卻是相對少見的“kappa”型。 這也提醒醫生，在臨床診斷中不能過于依賴“教科書式”的典型表現，要敢于根據核心證據打破常規。

生命有時很脆弱，但醫學的進步和我們對身體信號的警覺，能為我們筑起一道堅實的防線。AESOP綜合征雖然罕見，但它就像一個忠誠的“吹哨人”，它的每一次出現，都是在為我們爭取一次早期診斷和干預POEMS綜合征的機會。

希望陳師傅的故事，能讓更多人了解到這個“偽裝”在我們身邊的疾病，也希望每一位在被“怪病”困擾的患者，都能早日找到答案，迎來希望的曙光。

參考資料：Freiha J, Lodwick C, Roche H, Osman C. AESOP syndrome: a rare and early indicator of POEMS syndrome. Pract Neurol. 2025 Aug 14:pn-2025-004759. doi: 10.1136/pn-2025-004759. Epub ahead of print. PMID: 40813066.