肌萎縮側索硬化(ALS),俗稱 “漸凍癥”,是一種進行性神經系統退行性疾病,病情會隨時間逐步加重。由于其病程進展存在個體差異,明確病情所處階段,對患者治療方案制定、護理計劃調整及預后判斷都至關重要。以下 5 個階段的典型特點,可幫助快速判斷漸凍癥的輕重程度。
第一階段為早期局部癥狀期,屬于病情較輕的初始階段,多持續 3-6 個月。此階段癥狀常局限于單側肢體,最常見表現為手部或足部的輕微無力,比如拿筷子夾菜費力、扣紐扣困難,或走路時單側腿腳發沉、易絆倒。部分患者會出現局部肌肉跳動(肌束顫動),或伴隨輕微肌肉萎縮,尤其在虎口、指間等部位。由于癥狀輕微且局限,常被誤認為是疲勞或勞損,容易忽視,但神經電生理檢查可能已發現異常。
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第二階段為肢體癥狀擴散期,病情中度偏輕,持續 6-12 個月。原有癥狀會逐漸加重,且從單側擴散至對側肢體。患者雙側手腳都會出現明顯無力,上肢抬舉困難,無法提重物;下肢行走不穩,需要借助拐杖輔助。肌肉萎縮范圍擴大,手臂、小腿維度變細,肌肉跳動頻率增加,可能伴隨輕微言語不清或吞咽不暢,但日常進食、穿衣等基本生活仍可勉強自理。
第三階段為全身癥狀進展期,屬于中度病情,持續 1-2 年。無力癥狀進一步累及軀干和頸部,患者抬頭困難,久坐后起身需他人攙扶,上下樓梯極度費力。言語功能明顯受損,說話含糊、語速變慢,部分患者出現構音障礙;吞咽功能下降,進食時易嗆咳,無法吃固體食物,需改為半流質飲食。肌肉萎縮蔓延至全身,體重明顯下降,可能伴隨情緒波動,但呼吸功能尚未受嚴重影響。
第四階段為嚴重功能障礙期,病情重度,持續 1-2 年。患者肢體功能基本喪失,無法站立或坐起,需長期臥床或依賴輪椅,日常生活完全依賴他人照料。吞咽功能嚴重受損,進食時嗆咳頻繁,可能需要通過胃管進食,以避免誤吸引發肺炎;言語功能接近喪失,僅能通過眼神或簡單手勢交流。呼吸肌開始受累,出現胸悶、氣短、咳嗽無力等癥狀,活動后加重,可能需要夜間無創呼吸機輔助呼吸。
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第五階段為終末期,是病情最嚴重的階段,持續時間因人而異。此時呼吸肌完全麻痹,患者需依賴有創呼吸機維持生命,無法自主呼吸、咳嗽或進食。全身肌肉嚴重萎縮,僅殘留少量肌肉活動能力,意識通常保持清醒,但無法進行任何自主活動。患者易并發肺部感染、壓瘡、營養不良等嚴重并發癥,需要全天候專業護理,預后較差。
需要注意的是,漸凍癥的病程進展速度存在明顯個體差異,部分患者進展較快,部分則相對緩慢。以上階段劃分僅為參考,具體病情判斷需由神經科醫生結合臨床檢查、癥狀表現及病程進展綜合評估。及時明確病情階段,能幫助患者和家屬提前做好心理準備、制定科學護理方案,最大程度提高患者生活質量。如果出現疑似漸凍癥的早期癥狀,務必盡早到正規醫院就診檢查,避免延誤診斷與干預。
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